פמפיגוס וולגריס (Pemphigus Vulgaris)

בית / רפואת הפה / פמפיגוס וולגריס (Pemphigus Vulgaris)

מחלת עור שלפוחיתית, אוטואימונית, שבה הגוף יוצר נוגדנים כנגד חלבונים הנמצאים באפידרמיס – שכבת הציפוי של העור והריריות.

 

מדובר במחלה לא שכיחה אך גם לא נדירה. בישראל היא נפוצה בקרב נשים וגברים כאחד, מכל המגזרים והעדות. מקובל לדבר על שכיחות של 0.5 עד 3.2 לכל 100,000 איש.

 

מהם התסמינים של פמפיגוס וולגריס?

המחלה מתבטאת בהופעה של שלפוחיות בעור ובריריות וללא טיפול היא עלולה להיות מסכנת חיים.

ב-60% מהמקרים המחלה מתחילה בחלל הפה, עם הופעה של שלפוחיות שנקרעות ומדממות, בעיקר באזורים האחוריים של חלל הפה (לוע וריריות הלחי) וכן בחניכיים.

 

החניכיים מקבלות מראה "בוער" עם היווצרות של שלפוחיות שמתקלפות, במה שמוכנה – Desquamative gingivitis. המראה אינו משתפר גם אחרי טיפול של שיננית או רופא שיניים.

 

אבחון פמפיגוס וולגריס

כיצד מאבחנים את המחלה?

אבחון מוקדם של המחלה הוא קריטי ומקל מאוד על הסבל והטיפול. נלקחת בדיקת דם וביופסיה מרירית חלל הפה בשתי שיטות על מנת לאבחן את המחלה.

  1. ביופסיה קונבנציונלית – שנשלחת לפתולוגיה ומאבחנת את ההיפרדות האופיינית של שכבות האפיתל המצפה את רירית חלל הפה.
  2. ביופסיה לאימונופלואורוסנציה ישירה (DIF) – ביופסיה הבודקת ישירות נוכחות של נוגדנים במרקם מסוים (מראה זורח בתמונה של "חלת דבש" של נוגדנים מסוג IgG).
  3. בדיקת דם – אימונופלואורוסנציה בלתי ישירה (IIF) – בדיקת דם הנלקחת מהחולה וניתן להיעזר בה במהלך הטיפול: ככל שכמות הנוגדנים בדם יורדת, זה סימן שהטיפול יעיל ומצליח.

רק מעט רופאים ורופאי שיניים יודעים לזהות את המחלה, ותהליך האבחון לעיתים מתעכב מאוד, מה שגורר טיפולים לא נכונים וסבל רב של החולים.

 

טיפול במחלת פמפיגוס וולגריס בחלל הפה

בעבר הטיפול בפמפיגוס וולגריס היה טיפול קשה ומורכב, בסטרואידים במינון גבוה מאוד, דבר הכרוך באשפוז לתקופה ארוכה. כיום, עם הופעת התרופות הביולוגיות ופרוטוקולים חדשים של טיפולים, ניתן לטפל במחלה בצורה עדינה יותר וללא אשפוז.

 

הטיפול כולל תרופות המדכאות את מערכת החיסון – פרדניזון ו"מבטרה". הטיפול יעיל מאוד וגורם לנסיגה מלאה של הנגעים מהעור.

 

בחלל הפה המחלה עקשנית יותר ועלולה שלא להגיב או להגיב רק באופן חלקי לטיפול, ולכן נהוג להוסיף טיפול מקומי בשלפוחיות. הטיפול המקומי כולל שטיפות פה עם סטרואידים חזקים תוך כדי הקפדה על היגיינה אוראלית וטיפולי שיננית. הטיפול המקומי יחד עם הטיפול התרופתי יעילים מאוד ומזרזים את היעלמות השלפוחיות, מה שמעלה משמעותית את איכות החיים של המטופל.

 

לכן, הטיפול האופטימלי במחלת הפמפיגוס וולגריס הוא כזה המשלב רופא עור מומחה במחלות שלפוחיתיות ורופא שיניים מומחה ברפואת הפה.

 

כיצד מטפלים בחלל הפה והאם ניתן לבצע טיפולי שיניים?

במהלך האבחון והטיפול במחלת הפמפיגוס וולגריס, חייבים להמשיך ולטפל בשיניים. הקושי בצחצוח שיניים וביצוע שטיפות פה עלול להחמיר את מצב השיניים והחניכיים מה שגורר החמרה של תסמיני הפמפיגוס בחלל הפה.

יתר על כן, מאחר והטיפול בפמפיגוס הוא טיפול מדכא חיסון בעיקרו, זיהומים שמקורם בשיניים ובמחלת חניכיים עלולים ממש להוות סכנת חיים לחולים הללו.

 

יש צורך בצחצוח שיניים עדין וקפדני, יותר מפעמיים ביום, תוך כדי שימוש במשחות שיניים ללא חומרי הקצפה ובשטיפות פה ללא אלכוהול.

 

לאחר איזון ראשוני של המחלה והיעלמות השלפוחיות, המטופל עובר לשלב התחזוקה, שבו ניתנות לו תרופות מדכאות מערכת חיסון במינון נמוך. גם בתקופה הזו, ובעיקר בה, יש חשיבות עצומה לטיפול בחלל הפה ובשיניים.

 

האם מותר לבצע "השתלות שיניים" לחולי פמפיגוס וולגריס?

שימוש בתותבות לאנשים הסובלים מפצעים כרוניים בחלל הפה אינו מומלץ, בשל החיכוך של התותבת עם ריריות הפה והחמרה של השלפוחיות.

 

בהחלט ניתן לבצע שתלים דנטליים – הן כשיקום קבוע והן כאחיזה לתותבת, וזאת בתנאי שיש לרופא השיניים המבצע את ההכשרה והידע להתמודד עם סיבוכים העלולים להופיע בעקבות הטיפול התרופתי בפמפיגוס.

 

רק רופא שיניים מומחה ברפואת הפה יכול לתת מענה לחולי הפמפיגוס – הן ברמת הטיפול המקומי במחלה, הן בשילוב הטיפול הדנטלי עם התרופות שאותן הוא מקבל והן ברמת השמירה על השיניים והתחזוקה הכללית של בריאות הפה.

 

סובלים מפמפיגוס וולגריס? צרו אתנו קשר בחלונית המופיעה מטה

פמפיגוס בפה
בתמונה – פמפיגוס וולגריס
פמפיגוס וולגריס
בתמונה – ניתן לראות את השלפוחיות בעור

צרו איתנו קשר - בקלות ובמהירות

תפריט נגישות

לייעוץ מקצועי